한눈에 보기
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 성분명 | Mavacamten (마바캄텐) |
| 상품명 | Camzyos® / 캄지오스 |
| 제조사 | Bristol Myers Squibb (MyoKardia 인수) |
| 약효분류 | 선택적 가역적 cardiac myosin 억제제 |
| FDA 승인 | 2022년 4월 |
| 국내 허가 | 2024년 |
| 제형 | 경구 캡슐 2.5/5/10/15 mg |
| 표준 용법 | 5 mg PO QD 시작, LVOT gradient에 따라 조정 |
| 적응증 | NYHA II–III 증상 동반 폐쇄성 비대성심근병증 (oHCM) |
1. 왜 주목해야 하는가?
폐쇄성 비대성심근병증(oHCM)은 좌심실 유출로(LVOT) 폐쇄로 인한 호흡곤란, 흉통, 실신을 유발합니다. 기존 치료:
- 베타차단제, verapamil, disopyramide — 증상 완화만
- 중격절제술/알코올 절제술 — 외과적/시술적 침습
마바캄텐은 oHCM의 기저 병태를 직접 표적하는 첫 약물입니다.
- 액틴-미오신 cross-bridge 형성 직접 억제
- 좌심실 과수축 감소 → LVOT gradient 감소
- 증상, 운동능력, 삶의 질 개선
- 수술/시술 회피 가능성
2. 작용 기전
HOCM은 sarcomere 유전자(MYH7, MYBPC3 등) 변이로 cardiac myosin이 과활성화 → 액틴 결합 ↑ → 과수축
- Mavacamten은 myosin head에 결합 → ATPase 활성 억제
- superrelaxed state(SRX) 분획 증가 → 수축력 정상화
- LV outflow obstruction 감소
3. 용법·용량
시작 및 조정
- 5 mg PO QD 시작
- 4주, 8주, 12주에 평가 (LVOT gradient, LVEF)
- 용량 범위: 2.5–15 mg QD
평가 기준
| 시점 | LVOT Valsalva gradient | LVEF | 조치 |
|---|---|---|---|
| 4주 | < 30 mmHg | < 55% | 일시 중단 |
| 8주 이후 | < 20 mmHg | < 50% | 일시 중단 |
용량 조정 (CYP2C19 표현형)
- Poor metabolizer (PM) — 시작 2.5 mg, 최대 5 mg
- Intermediate — 표준
- EM/RM/UM — 표준
4. 주요 임상시험 — EXPLORER-HCM (Lancet 2020)
- 대상: NYHA II–III oHCM 환자 251명
- 디자인: Mavacamten vs. 위약, 30주
| 결과 | Mavacamten | 위약 |
|---|---|---|
| 1차 종료점 도달 (pVO₂ ↑ + NYHA 개선 또는 pVO₂ +3.0 + NYHA 안정) | 37% | 17% |
| LVOT post-Valsalva gradient 감소 | -47 mmHg | -10 mmHg |
| KCCQ 점수 (삶의 질) | +13.6 | +4.2 |
| NYHA Class 1단계 이상 개선 | 65% | 31% |
VALOR-HCM
- SRT(septal reduction therapy) 후보 환자 112명
- 16주: 마바캄텐군 82% SRT 회피 vs. 위약 23%
5. 부작용 — LVEF 감소 모니터링
가장 중요한 안전성 이슈
- LVEF 감소 가능성 (가역적, 약물 중단 시 회복)
- EXPLORER-HCM에서 LVEF < 50% 약 5%
- 심부전 악화 드물게
흔한 부작용
- 어지러움 (~27%)
- 실신 (~6%)
- 피로
금기
- LVEF < 55% (시작 시)
- 임신 (FDA 카테고리: 동물에서 기형 → 가임여성 피임 필수)
- 중등도~중증 간장애
6. 약물상호작용 — CYP2C19/CYP3A4
CYP2C19 (주요)
- 강력한 억제제 (omeprazole, fluconazole, fluvoxamine) — 금기
- 중등도 억제제 — 5 mg 최대
- 유도제 — 효과 감소
CYP3A4 (부)
- 강력한 유도제 (rifampin, phenytoin) — 효과 감소
임상적으로 흔한 PPI 상호작용
- Omeprazole, Esomeprazole, Lansoprazole — CYP2C19 강력 억제 → 사용 회피
- 대안: Pantoprazole, Rabeprazole (영향 적음) 또는 H2 차단제
⚠️ PPI 처방 검토는 약사의 핵심 역할
7. 임상 사용 팁 — REMS 프로그램
Camzyos REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)
미국에서는 REMS 등록 필수:
- 의사, 약국, 환자 모두 등록
- 정기 echocardiogram 의무화
- 한국에서도 유사한 등록 시스템 운영
모니터링 일정
| 시점 | 평가 |
|---|---|
| 기저 | Echo (LVEF, LVOT gradient) |
| 4주 | Echo + 용량 평가 |
| 8주, 12주 | Echo + 적정 |
| 이후 매 12주 | 유지 모니터링 |
복약지도
- “정해진 일정에 echo 검사를 꼭 받으셔야 해요”
- “위장약(특히 오메프라졸) 드시고 계시면 알려주세요”
- “임신 계획 시 미리 상의”
- “갑작스러운 호흡곤란, 흉통, 부종 시 즉시 보고”
- “감기약/한약/건강식품 시작 전 약사 상담”
베타차단제 병용
- 표준치료(BB, CCB) 유지하며 추가
- 증상 호전 시 베타차단제 감량 고려 가능
8. 마무리
캄지오스(마바캄텐)는 HOCM 병태생리를 직접 표적하는 혁신적 신약입니다. 수술이나 시술이 필요했던 환자에게 약물 옵션을 제공합니다. 다만 LVEF 모니터링과 CYP2C19 상호작용(특히 PPI)에 약사의 주의가 필요합니다.
참고문헌
- Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive HCM (EXPLORER-HCM). Lancet 2020;396:759-69.
- Desai MY et al. Myosin Inhibition in Patients with Obstructive HCM Referred for Septal Reduction Therapy (VALOR-HCM). JACC 2022.
- Camzyos® US Prescribing Information, BMS, 2022.
- 2024 AHA/ACC/AMSSM HCM Guideline.
⚠️ Medical Disclaimer. 본 글은 교육 목적의 정보 자료입니다.