폐동맥고혈압(PAH)은 흔하지 않지만 진단이 늦어지면 우심부전으로 진행하는 중증질환이다. 계열별 작용기전을 이해하면 병용요법의 논리가 명확해진다.
1. WHO 분류
| 그룹 | 대표 원인 |
|---|---|
| Group 1 (PAH) | 특발성, 결합조직질환 관련, 선천성 심질환 관련 |
| Group 2 | 좌심질환에 의한 폐고혈압 |
| Group 3 | 폐질환/저산소증에 의한 폐고혈압 |
| Group 4 | 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) |
| Group 5 | 기전 불명/다인성 |
PAH 표적치료제는 Group 1(및 수술 불가능 Group 4)에서만 적응증이 있다 — Group 2·3에 오적용하면 오히려 해로울 수 있어 정확한 분류가 치료의 출발점이다.
2. 진단과 위험도 평가
- 우심도자술로 평균 폐동맥압 >20mmHg + 폐혈관저항 상승 확인이 확진 기준
- 위험도 평가(저/중/고위험)는 기능분류(WHO-FC), 6분보행거리, BNP/NT-proBNP, 우심실 기능 지표를 종합
- 저위험 유지가 치료 목표 — 정기 재평가로 치료 강도 조정
3. 계열별 약물치료
| 경로 | 계열 | 대표 약물 |
|---|---|---|
| NO 경로 | PDE5 억제제 | Sildenafil, Tadalafil |
| NO 경로 | 가용성 구아닐산고리화효소 자극제 | Riociguat(PDE5i와 병용 금기 — 저혈압 위험) |
| 엔도텔린 경로 | ERA(엔도텔린 수용체 길항제) | Bosentan, Ambrisentan, Macitentan |
| 프로스타사이클린 경로 | 프로스타사이클린 유사체/수용체작용제 | Epoprostenol(지속정주), Treprostinil, Selexipag(경구) |
4. 치료 전략 — 초기 병용요법이 표준
- 저~중위험군: PDE5억제제 + ERA 초기 병용이 단독요법보다 우수(AMBITION 연구)
- 고위험군: 프로스타사이클린 경로(특히 정주/피하 제형) 조기 추가 고려
- 정기 재평가에서 목표 미달 시 3제 병용까지 단계적 확대
5. 약물별 핵심 모니터링
- Bosentan/Ambrisentan 등 ERA: 간독성(월 1회 간기능검사), 기형유발 — 가임기 여성 임신 확인 및 피임 필수
- Epoprostenol: 반감기 매우 짧아 지속정주 필수, 급작스런 중단 시 반동성 폐고혈압 위기 — 절대 갑자기 끊지 않음
- Riociguat + PDE5억제제 또는 질산제 병용 금기(중증 저혈압)
- 모든 계열에서 두통, 홍조, 하지부종 등 혈관확장 관련 부작용 흔함
6. 약사 체크리스트
- PAH 표적치료제가 WHO Group 1(또는 수술불가 Group 4) 환자에게만 처방되었는가?
- Riociguat과 PDE5억제제·질산제 병용이 없는가?
- ERA 복용 중인 가임기 여성의 임신 예방 상담이 이루어졌는가?
- Epoprostenol 등 지속정주 약물의 갑작스러운 중단 위험을 환자·보호자가 인지하고 있는가?
- 정기 간기능·6분보행검사·BNP 추적이 예정대로 진행되고 있는가?
다음 편 예고
시리즈 ⑭ — 특수 심혈관질환: 감염심내막염, 심낭염, 심근염, 판막질환 치료를 다룹니다.
핵심 참고문헌
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for Pulmonary Hypertension. Eur Heart J 2022;43:3618–3731.
- Galiè N, Barberà JA, Frost AE, et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in PAH (AMBITION). N Engl J Med 2015;373:834–844.
⚠️ Medical Disclaimer. 본 글은 교육 목적 자료입니다. 실제 처방·상담은 환자 개별 상태를 종합 평가한 담당 의료진의 판단을 따라야 합니다.